Sindrom Lyell

Sindrom Lyell adalah dermatitis alergi di mana terdapat lesi bulosa pada kulit dan membran mukus. Di samping itu, keadaan umum seseorang semakin teruk. Sindrom Lyell juga disebut pemfigus malignan atau nekrolisis epidermis toksik..

Kod ICD-10: L51.2. Sindrom ini berkembang lebih kerap pada kanak-kanak dan orang muda. 0.3% pesakit yang alah kepada ubat-ubatan menunjukkan tanda-tanda utama sindrom ini.

Etiologi

Penyebab sindrom Lyell adalah seperti berikut:

  • Penggunaan pelbagai ubat: anti-radang, antibiotik, analgesik, antikonvulsan, dan banyak lagi. Sindrom berkembang apabila komponen aktif beberapa ubat dijumpai di dalam badan atau apabila satu dos besar ubat digunakan.
  • Patologi berjangkit, seperti Staphylococcus aureus dari kumpulan kedua. Ini adalah penyebab biasa sindrom ini pada kanak-kanak. Kursusnya sangat tidak baik.
  • Penggunaan ubat dengan latar belakang patologi berjangkit.

Dalam beberapa kes, mustahil untuk menentukan penyebab nekrolisis tiba-tiba epidermis toksik. Oleh itu, keadaan ini disebut idiopatik..

Faktor utama yang mempengaruhi penampilan sindrom seperti ini disebut kecenderungan genetik terhadap alahan terhadap ubat-ubatan tertentu. Ramai pesakit telah menderita penyakit yang berkaitan dengan pelanggaran mekanisme peneutralan pelbagai toksin.

Sindrom Lyell menunjukkan patogenesis berikut: alergen (dalam kes ini, ubat) bergabung dengan protein yang mempengaruhi pembentukan sel kulit. Tubuh mengambil sebatian baru ini untuk antigen dan mula menghilangkannya. Ini merosakkan lapisan atas kulit, serta permukaan lendir, dan produk pemecahan protein, dengan kata lain, toksin, terkumpul di dalam organ. Kerana ini, kerja organ dalaman terganggu: buah pinggang mula gagal, keseimbangan elektrolit dan air.

Gejala

Sindrom Lyell yang dihasilkan menunjukkan gejala dengan segera.

Lebih-lebih lagi, selama tiga hari, peningkatan mendadak mereka berlaku:

  • Pertama, suhu badan meningkat hingga 40 ° C.
  • Selepas beberapa jam, bintik-bintik eritematosa merah muncul di badan. Selepas beberapa ketika mereka mula bergabung antara satu sama lain. Secara luaran, ia menyerupai demam merah atau campak. Ruam mula muncul di wajah dan kemudian merebak ke seluruh badan.
  • Terdapat sensasi bengkak dan menyakitkan pada kulit dan permukaan lendir seluruh badan. Pada kanak-kanak, sindrom Lyell menampakkan diri pada membran mukus mata..
  • Selepas kira-kira satu hari, ruam mula merosot menjadi lepuh dengan lapisan tipis. Mereka boleh mencapai lima belas sentimeter. Bahan serous-hemorrhagic terbentuk di dalam. Pelarian gelembung sangat mudah. Pada ketika ini, hakisan berlaku dengan pendarahan. Kerak segera terbentuk pada membran mukus.

Sekiranya pesakit menghidap sindrom Lyell, kemudian menyentuh kulitnya yang kelihatan sihat, ia akan mula mengelupas. Di bawahnya, permukaan yang selalu menangis dengan proses keradangan terungkap. Fenomena ini dinamakan gejala Nikolsky. Di tempat seperti itu, kulit pesakit berwarna merah dan sakit, sama dengan luka bakar tahap ketiga. Beberapa pesakit mengalami ruam kecil.

Sebagai tambahan kepada gejala seperti itu, terdapat tanda-tanda umum manifestasi patologi:

  • sakit kepala, kelemahan, mengantuk, disorientasi;
  • dehidrasi badan, tetapi pesakit pada masa yang sama mengalami rasa dahaga yang kuat, darah mula menebal, pengeluaran air liur dan peluh menurun;
  • kuku dan rambut mula rontok.

Pada kemunculan tanda-tanda pertama yang menunjukkan toksik, nekrolisis epidermis, perlu berjumpa doktor.

Diagnostik

Sindrom ini didiagnosis berdasarkan pengumpulan data anamnesis, pemeriksaan visual pesakit, serta hasil ujian makmal.

Ia merangkumi:

  • ujian darah;
  • Analisis air kencing;
  • pemeriksaan histologi kulit yang terkelupas.

Doktor mesti menentukan penyebab kemunculan patologi, iaitu mencari alergen. Tetapi terdapat kesukaran dalam hal ini: nekrolisis epidermis akut yang timbul dapat menampakkan dirinya hanya seminggu setelah penggunaan ubat tersebut. Ujian imunologi dilakukan untuk menentukan sebab yang tepat..

Pada peringkat pertama perkembangan sindrom seperti itu, diagnostik pembezaan dilakukan, yang akan membantu mengecualikan demam merah, reaksi fototoksik. Sekiranya patologi dikesan di kemudian hari, maka perlu untuk mengecualikan luka bakar, eritroderma dan sindrom Stevens-Johnson. Sindrom Jones serupa dengan penyakit Lyell, tetapi sedikit berbeza. Pertama, permukaan lendir mulut, mata dan alat kelamin terjejas, dan kemudian kulit tangan dan kaki. Ruam hanya merangkumi 40% keseluruhan kulit. Kulit tidak mengelupas.

Rawatan

Harus diingat bahawa rawatan sindrom Lyell hanya dilakukan di rumah sakit. Pertolongan cemas untuk sindrom Lyell yang didiagnosis bertujuan menghentikan semua ubat. Pesakit boleh membawa mereka pada malam tanda pertama. Di samping itu, perut pesakit dibasuh, enema diberikan, diuretik diberikan dan minuman berlimpah diresepkan..

Taktik rawatan seterusnya adalah seperti berikut:

  • Penggunaan kortikosteroid intravena. Dalam kes ini, dos besar ditetapkan. Apabila keadaan seseorang bertambah sedikit, dos dikurangkan, dan penerimaan dilakukan secara lisan.
  • Darah disucikan dari bahan berbahaya.
  • Saline, Reopolyglucin dan ubat lain diberikan untuk membantu mengatasi dehidrasi.
  • Terapi tempatan digunakan. Aerosol disembur, luka dirawat dengan antiseptik, dan salap penyembuhan luka digunakan. Permukaan lendir banyak disiram dengan agen bakteria.

Juga, ubat digunakan untuk memulihkan kerja organ dalaman. Di samping itu, mereka menggunakan: penghilang rasa sakit, antibiotik, pengencer darah, antihistamin.

Terdapat juga kaedah terapi moden untuk sindrom ini. Sebagai contoh, pengoksigenan hiperbarik sering digunakan - prosedur untuk menepu badan pesakit dengan oksigen. Lebih-lebih lagi, ia dilakukan dengan menggunakan tekanan tinggi.

Kemungkinan komplikasi

Patologi ini berkembang pesat. Keadaan pesakit, jika dia tidak dibantu dalam masa, cepat merosot.

Akibat berikut mungkin timbul:

  • kerana penurunan imuniti, reaksi pelindung badan bertambah buruk - jangkitan virus, bakteria atau kulat muncul;
  • radang paru-paru, edema paru;
  • proses keradangan di buah pinggang, yang boleh menyebabkan kematian tisu;
  • kemerosotan penglihatan yang ketara;
  • pendarahan di perut.

Di samping itu, komplikasi lain yang sama seriusnya juga mungkin timbul..

Ramalan dan pencegahan

Prognosis sindrom semacam itu bergantung pada tahap patologi di mana rawatan kompleks dimulakan. Sekiranya terapi dimulakan tepat pada masanya, maka perkembangannya dapat dihentikan sekitar satu minggu. Selepas itu, pesakit pulih sepenuhnya..

Apabila patologi berkembang dengan cepat atau pesakit lambat ke klinik, maka prognosisnya kurang baik.

Perlu diingatkan bahawa pencegahan sindrom Lyell hanya menggunakan ubat seperti yang diarahkan oleh doktor..

Sekiranya perlu menukar ubat, maka diperlukan perundingan doktor. Anda tidak boleh menggunakan beberapa alat pada masa yang sama, terutamanya lebih daripada lima.

Saranan ini mesti diikuti tanpa gagal oleh mereka yang mengalami alahan. Tetapi jika ada gejala patologi ini mulai muncul, perlu berhenti minum ubat dan berjumpa doktor. Perlu difahami bahawa langkah-langkah terapeutik yang dimulakan tepat waktu dan menghormati kesihatan seseorang secara signifikan meningkatkan kemungkinan pemulihan sepenuhnya dan mengecualikan perkembangan komplikasi..

Sindrom Lyell: sebab, tanda, diagnosis, rawatan, prognosis

Sindrom Lyell adalah patologi alergi radang, yang dicirikan oleh kursus yang teruk dan berkaitan dengan dermatitis bulosa. Kerosakan toksik yang disebabkan oleh ubat ini pada tubuh, ditunjukkan oleh gejala umum dan tempatan. Gangguan sistemik termasuk dehidrasi, disfungsi organ dalaman, dan penambahan jangkitan bakteria. Kerosakan tempatan adalah penampilan pada kulit dan membran mukus unsur-unsur morfologi ciri: lepuh, erosi, parut. Sindrom Lyell menurut ICD-10 mempunyai kod L51.2 dan nama "Toksik epidermis nekrolisis".

Patologi pertama kali dijelaskan pada tahun 1956 oleh ahli dermatologi dari Scotland, Alan Lyell, yang menghormati sindrom itu mendapat namanya. Dalam karya ilmiahnya, dia menulis bahawa bentuk toksikoderma yang teruk adalah reaksi khas terhadap ubat - antibiotik, sulfonamida, NSAID. Kini telah terbukti bahawa sindrom ini merujuk kepada reaksi alahan ubat dan dianggap sebagai keadaan patologi teruk yang sama dengan kejutan anaphylactic..

Sindrom Lyell mempunyai beberapa nama yang setara - nekrolisis epidermis toksik, penyakit ubat bulosa, sindrom kulit terbakar, pemfigus malignan. Istilah ini pada dasarnya menunjukkan penyakit yang sama, yang ditunjukkan oleh pembentukan lepuh pada kulit, seperti pada penyakit luka bakar. Sindrom Lyell biasanya berkembang pada kanak-kanak dengan pertahanan imun yang lemah dan pada orang tua dengan pelbagai keadaan kronik. Selalunya ia diperhatikan pada separuh lelaki dari populasi. Tanda-tanda klinikal penyakit ini muncul beberapa jam setelah pengenalan ubat tertentu.

Dari semua patologi alahan, sindrom Lyell mempunyai akibat yang paling teruk. Kerosakan nekrotik pada epidermis dan pelepasannya disebabkan oleh kesan toksik alergen pada tubuh pesakit. Lepuh, hakisan dan parut muncul di kulit perut, tali pinggang bahu, dada, punggung, dan punggung. Selaput lendir rongga mulut, laring, dan alat kelamin paling banyak terjejas. Keradangan akut zon visceral-kutaneous menampakkan diri dengan tanda-tanda klinikal khas, yang sering mengancam nyawa.

Diagnosis sindrom Lyell terdiri daripada:

  • melakukan pemeriksaan menyeluruh terhadap pesakit,
  • memantau data koagulogram,
  • mengkaji keputusan ujian makmal darah dan air kencing.

Perubahan ciri dalam keadaan kulit memungkinkan untuk membuat diagnosis yang tepat, sering membawa maut, tepat pada waktunya. Rawatan patologi adalah kompleks dan pelbagai komponen. Pesakit menjalani terapi pembersihan darah, infus, anti-radang, antibakteria dan dehidrasi ekstraporporeal. Untuk menyelamatkan nyawa orang sakit dan mencegah akibat serius dari penyakit ini, diperlukan campur tangan perubatan segera.

Etiologi

Terdapat empat jenis sindrom Lyell, bergantung kepada penyebab penyakit ini:

  1. Idiopatik - etiologi yang tidak dapat dijelaskan.
  2. Ubat - pembentukan akibat pendedahan kepada agen antimikroba, antikonvulsan, aspirin dan wakil NSAID lain, anestetik.
  3. Staphylogenic - disebabkan oleh Staphylococcus aureus, berkembang pada kanak-kanak dan mengalami perjalanan yang teruk.
  4. Sekunder - terhadap latar belakang psoriasis, cacar air, herpes zoster dan penyakit dermatologi lain.
  5. Gabungan - berkembang di bawah pengaruh faktor berjangkit dan ubat.

Pada orang dewasa, sindrom biasanya berkembang di bawah pengaruh ubat, setelah transfusi darah atau plasma. Pada kanak-kanak, perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan jangkitan staphylococcal dan kesediaan alergi kongenital. Pada bayi baru lahir dan bayi, sindrom Lyell sangat sukar. Penyakit ini dicirikan oleh permulaan akut dan peningkatan keracunan yang cepat. Sekiranya kawasan kulit yang besar terjejas, sepsis boleh berkembang. Rawatan yang dimulakan tepat pada masanya membolehkan kanak-kanak menyingkirkan sindrom lebih cepat daripada orang dewasa.

Patogenesis dan patomorfologi


Walaupun sindrom Lyell dianggap sebagai penyakit polyetiologis, peranan penting dalam perkembangannya dimainkan oleh ubat - antibakteria, sulfonamida, anti-radang dan anti-tuberkulosis. Selepas pengenalan ubat ke dalam badan dengan fungsi detoksifikasi yang terganggu, alergen berinteraksi dengan protein epidermis. Lapisan atas kulit dianggap "asing". Terhadap dia, sistem imun mula menghasilkan antibodi secara intensif. Hasil reaksi imunologi yang kompleks adalah nekrosis epidermis dan detasmennya. Produk pemecahan protein mempunyai kesan toksik pada tubuh, yang membawa kepada perkembangan patologi yang lebih cepat.

Faktor keturunan memainkan peranan penting dalam perkembangan sindrom. Kira-kira 10% populasi manusia mempunyai kecenderungan genetik terhadap pemekaan alahan badan.

Faktor-faktor yang mendorong perkembangan penyakit ini:

  • rawatan diri,
  • penggunaan ubat tanpa nasihat perubatan,
  • masalah ekologi,
  • Pemeriksaan kontras sinar-X pesakit,
  • sikap doktor yang cuai terhadap tugas mereka yang segera,
  • imunodefisiensi dan penurunan ketahanan bukan spesifik organisma,
  • kesilapan perubatan.

Kumpulan risiko terdiri daripada orang yang mempunyai sejarah penyakit alergi - rinitis, dermatitis, konjungtivitis, asma bronkial, demam hay. Alergi terhadap ubat berkembang dengan cepat, menyebabkan pelanggaran keadaan asid-basa dan menimbulkan gejala yang teruk.

Tahap patomorfologi perkembangan penyakit ini:

  1. Erythematous - kemunculan eritema pada kulit dalam 2-3 hari.
  2. Bullous - pembentukan lepuh tidak teratur dengan dinding nipis, bergabung antara satu sama lain.
  3. Desquamation - pecahnya gelembung, dan kemunculannya di permukaan permukaan erosif yang luas.

Dengan sindrom Lyell, pesakit mengalami stomatitis aphthous, konjungtivitis, radang nekrotik ulseratif pada organ genital lelaki dan wanita.

Gejala

Sindrom Lyell adalah patologi yang dicirikan oleh permulaan tiba-tiba dengan kenaikan suhu dan berlanjutan dalam tiga peringkat:

  • Tahap pertama dimanifestasikan oleh tanda-tanda mabuk dan luka kulit. Pesakit mengalami demam, menggigil, keadaan umum bertambah buruk, mengantuk, disorientasi di ruang muncul. Kanak-kanak yang sakit sering mengadu sakit tekak dan sakit sendi. Mereka sering menunjukkan tanda-tanda konjungtivitis. Kemudian manifestasi dermatologi bergabung - lesi muncul pada kulit dengan hiperemia dan hipersensitiviti. Tompok-tompok eritematosa menjadi bengkak dan menyakitkan, ia bergabung antara satu sama lain, membentuk kawasan kulit yang besar yang rosak.
  • Tahap kedua dicirikan oleh peningkatan lesi dalam ukuran dan hipersensitiviti yang lebih kuat. Ruam muncul pada kulit yang menyerupai demam campak atau demam. Unsur-unsur tunggal memperoleh rasa sakit. Lapisan epidermis atas terkelupas, banyak petechiae dan pendarahan muncul pada kulit batang. Unsur dermatologi utama sindrom adalah pundi kencing yang dipenuhi dengan pelepasan serous. Lepuh terbuka sendiri atau di bawah pengaruh luaran. Di tempat mereka, permukaan erosif yang luas dengan zon edema dan hiperemia terdedah. Walaupun sedikit tekanan pada kulit yang meradang menyebabkan terlepasnya epidermis. Di telapak tangan, kulit dipisahkan oleh piring besar seperti sarung tangan. Konjungtiva mata, selaput lendir bibir dan organ dalaman retak dan ditutup dengan luka yang sakit dan sering berdarah. Kerak di bibir menyebabkan ketidakselesaan yang ketara pada pesakit dan mengganggu proses makan yang normal. Fenomena keracunan dan tanda-tanda keradangan tempatan berkembang dengan pesat. Tanda-tanda dehidrasi muncul - mulut kering, dahaga, kelesuan, keletihan, apatis.
  • Tahap ketiga - tanda-tanda dehidrasi menjadi maksimal, tekanan darah turun tajam, analisis menunjukkan peningkatan ESR yang ketara. Seluruh badan pesakit ditutup dengan erosi merah dan menyakitkan, yang cepat dijangkiti dan membakar. Alergi umum badan dan mabuk yang teruk menyebabkan penebalan darah, kelambatan aliran darah sistemik, disfungsi jantung, hati, organ perut, dan buah pinggang. Sekiranya tidak dirawat pada tahap ini, kemungkinan kematian..

Keadaan umum pesakit dengan sindrom Lyell semakin buruk. Gejala patologi segera mengurung pesakit untuk tidur.

Terdapat tiga pilihan untuk sindrom ini:

  1. sepantas kilat atau super tajam - membawa maut,
  2. akut dengan perkembangan komplikasi teruk - jangkitan bakteria sekunder,
  3. menguntungkan - diselesaikan selepas 7-10 hari.

Komplikasi dan akibat negatif sindrom Lyell:

  • proses radang purulen - radang paru-paru, pyoderma, sepsis,
  • peningkatan kelikatan darah,
  • disfungsi jantung,
  • gangguan penapisan dan keracunan buah pinggang,
  • perkembangan oliguria dan anuria,
  • keradangan membran mukus saluran pernafasan membawa kepada serangan sesak nafas yang teruk,
  • gangguan akut peredaran serebrum dan koronari,
  • pendarahan dalaman,
  • penyahhidratan,
  • kejutan berjangkit,
  • kebutaan sementara, fotofobia.

Diagnostik

Semakin awal penyakit ini dikesan, semakin tinggi kemungkinan penangkapan cepat proses patologi. Diagnosis sindrom Lyell terdiri dalam melakukan pemeriksaan luaran pesakit secara menyeluruh. Gejala patologi sangat spesifik sehingga hampir mustahil untuk mengelirukannya dengan penyakit lain..

Pakar memeriksa kulit pesakit dan menjalankan ujian makmal yang diperlukan. Kaedah ini membolehkan anda menentukan penyebab lesi dan tahap proses semasa. Berdasarkan hasil pemeriksaan, rejimen rawatan ditetapkan..

Diagnostik makmal sindrom Lyell:

  1. hemogram - tanda keradangan khas;
  2. biokimia darah membolehkan pemantauan keadaan umum badan semasa rawatan - dengan sindrom, kepekatan urea dan kadar nitrogen meningkat;
  3. ketidakseimbangan elektrolit;
  4. proteinogram - penurunan jumlah protein;
  5. peningkatan dalam semua petunjuk ujian fungsi hati;
  6. urinalisis mendedahkan masalah buah pinggang;
  7. koagulogram - peningkatan pembekuan darah;
  8. ujian imunologi - peningkatan jumlah imunoglobulin dalam darah setelah pemberian ubat berbahaya kepada pesakit;
  9. biopsi kulit yang terjejas dan pemeriksaan histologinya menunjukkan perubahan ciri pada lapisan epidermis dangkal dan dalam.

Aktiviti penyembuhan

Pesakit dengan sindrom Lyell segera dimasukkan ke hospital di unit rawatan intensif hospital terbakar. Penjagaan perubatan yang tepat pada masanya dapat menyelamatkan nyawa pesakit. Langkah-langkah terapi umum terdiri daripada detoksifikasi dan rawatan lesi pada kulit. Rawatan bertujuan untuk menormalkan keseimbangan air dan garam, memulihkan bekalan darah ke organ dalaman dan fungsinya.

Pada peringkat rawatan perubatan pra-hospital, adalah perlu untuk berhenti mengambil ubat yang menyebabkan penyakit ini, membilas perut, dan meletakkan enema pembersih. Pesakit harus minum banyak cecair. Pentadbiran antihistamin parenteral - "Suprastin", "Pipolfen", "Diphenhydramine".

Rawatan pesakit dalam merangkumi:

  • Untuk mengatasi dehidrasi dan menormalkan keseimbangan garam-air, terapi infus berterusan dilakukan di bawah kawalan diuresis harian. Saline, dextran, rheopolyglucin, hemodez, plasma atau albumin, larutan Ringer disuntik secara intravena.
  • Darah disucikan dengan plasapheresis atau hemosorpsi; pesakit diberi kortikosteroid dan antibiotik dosis tinggi.
  • Rawatan simptomatik terdiri daripada penggunaan ubat-ubatan yang menyokong fungsi hati - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Carsil".
  • Pesakit ditetapkan perencat proteolisis - "Gordox", "Kontrikal".
  • Mereka menggunakan ubat-ubatan yang mengurangkan pembekuan darah - "Curantil", "Persantin", "Dipyridamol".
  • Diuretik - "Furosemide", "Mannitol", "Veroshpiron".
  • Terapi imun menggunakan imunomodulator - "Ismigen", "Likopid".
  • Penggunaan salap penyembuhan luka tempatan - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", aerosol khas dan penyelesaian untuk membilas mulut. Oleh kerana sindrom Lyell sangat menyakitkan, terapi tempatan dilakukan selepas anestesia. Pesakit sering dibalut dengan anestesia umum..
  • Pesakit dengan sindrom ini memerlukan penjagaan khas, termasuk penggunaan pakaian dan seluar kain kasa steril. Semua bilik mesti dilengkapi dengan lampu kuman. Mereka perlu mengekalkan kelembapan dan suhu udara yang optimum. Keadaan seperti itu menghalang penembusan jangkitan dari persekitaran luaran..

Di rumah, setelah keluar dari hospital, rawatan dengan kortikosteroid dosis rendah berterusan dengan penarikan ubat secara beransur-ansur. Lesi dirawat dengan aerosol atau pembalut basah yang mengandungi glukokortikosteroid, losyen antibiotik dibuat.

Untuk rawatan patologi, ubat-ubatan rakyat dan ubat-ubatan herba praktikalnya tidak digunakan. Anda boleh membilas mulut dengan merebus bijaksana atau chamomile, melincirkan luka dengan putih telur yang disebat atau merawatnya dengan vitamin A.

Pencegahan

Untuk mengelakkan perkembangan sindrom Lyell, para pakar, sebelum menetapkan prosedur perubatan, mesti mengetahui bagaimana pesakit bertoleransi terhadap ubat tertentu. Sekiranya tidak mungkin untuk mendapatkan maklumat mengenai toleransi ubat pada masa lalu, anda harus menahan diri untuk tidak menetapkannya.

Langkah-langkah pencegahan untuk mencegah perkembangan sindrom Lyell:

  • penolakan dari penggunaan serentak beberapa ubat,
  • mengehadkan vaksinasi, pendedahan cahaya matahari langsung dan pengerasan orang yang berisiko,
  • pengecualian rawatan diri,
  • pengecualian hubungan dengan alergen,
  • perlindungan orang yang berisiko daripada kesan faktor negatif.

Sindrom Lyell adalah patologi yang mematikan, apabila tanda-tanda pertama muncul, anda harus segera berjumpa doktor. Kehilangan masa boleh mengakibatkan kematian pesakit. Selalunya, kanak-kanak kecil dan orang tua mati akibat sindrom tersebut. Walaupun dalam rawatan intensif, kematian sering mencapai 70%. Untuk menyelamatkan nyawa pesakit, perlu memulakan langkah rawatan tepat pada waktunya dan dengan berhati-hati mengikuti semua cadangan pakar. Taktik rawatan yang betul akan menjadikan prognosis sindrom menguntungkan, memungkinkan untuk mencapai pengampunan yang stabil dan mencegah perkembangan akibat negatif.

Sindrom Lyell

Apa itu Sindrom Lyell?

Sindrom Lyell (toksik epidermis nekrolisis (TEN), epidermonecrolysis) adalah penyakit kulit bullous akut dan teruk yang dicirikan oleh kawasan nekrosis kulit (nekrosis) yang luas disertai dengan keadaan toksik sistemik.

Sindrom ini boleh berlaku pada semua peringkat umur. Pada kebanyakan kanak-kanak, TEN berkembang dalam bentuk lepuh dengan bintik dan plak eritematosa, yang dalam beberapa jam berubah menjadi kawasan nekrosis kulit yang luas dengan epidermolisis yang teruk. Pada beberapa kanak-kanak, lesi bermula dengan pendedahan mukosa mulut, diikuti oleh kawasan nekrosis kulit yang luas, tetapi dengan kawasan kulit normal antara (lebih terperinci, tanda-tanda ini dapat dilihat pada foto di bawah).

Penyakit ini juga disertai ruam yang teruk, kelembutan kulit, eritema, malaise, dan demam. Ruam cepat mengalir di kawasan kulit yang besar dan membentuk lepuh yang besar dan lembap. Penglibatan selaput lendir adalah mungkin. Oleh kerana luasnya kulit yang terhakis, sejumlah besar cecair badan hilang dengan gangguan seterusnya dalam metabolisme elektrolit air.

Sejumlah ubat telah didakwa sebagai agen penyebab, termasuk pirazolon, derivatif hidantoin, sulfonamida dan barbiturat. Faktor lain yang disebut sebagai faktor etiologi dalam sindrom Lyell adalah mikroorganisma, makanan dan elemen lain yang mempunyai kesan antigenik..

Kejadian tahunan SEPULUH adalah 1 dari 1,000,000.

Punca sindrom Lyell

Peranan utama dalam perkembangan sindrom diberikan kepada ubat-ubatan, di antaranya ubat sulfa menduduki tempat pertama, kemudian antibiotik (40%) - penisilin, tetrasiklin, eritromisin, dll.; anticonvulsants (11%) - phentoin, carbamazepine, phenobarbital, dan lain-lain; ubat anti-radang (5-10%) - butadion, amidopyrine, salicylates, analgesics; ubat anti-tuberkulosis - isoniazid. Walau bagaimanapun, kejadian sindrom Lyell juga mungkin disebabkan oleh kumpulan ubat lain - vitamin, pirogenal, agen radiopaque, toksoid tetanus, dll..

Masa perkembangan TEN dari saat mula mengambil ubat yang menyebabkannya, sebagai peraturan, berkisar antara beberapa jam (bahkan 1 jam) hingga 6-7 hari, dan kadang-kadang bahkan kemudian. Yang sangat penting adalah kecenderungan keturunan terhadap alergi, kerana kecacatan genetik dalam sistem detoksifikasi metabolit ubat, akibatnya metabolit ubat dapat mengikat protein epidermis dan mencetuskan tindak balas imun yang menyebabkan reaksi imunoalergik. Dalam kes ini, perkembangan tindak balas graf-lawan-host diasumsikan. Terdapat juga hubungan sindrom Lyell dengan antigen HLA-A2, A29, B12, Dr7. Pesakit mempunyai sejarah pelbagai reaksi alahan terhadap ubat-ubatan..

Diasumsikan bahawa patogenesis TEN didasarkan pada reaksi hiperergik seperti fenomena Schwarzman-Sanarelli, yang menyebabkan proses proteolitik yang ganas pada kulit dan membran mukus, disertai oleh sindrom keracunan endogen. Yang terakhir ini ditunjukkan oleh pelanggaran metabolisme protein, diskoordinasi proteolisis, dan pengumpulan uremik molekul menengah dan protein lain dalam cairan tubuh dengan latar belakang penurunan fungsi sistem detoksifikasi semula jadi tubuh. Untuk ini terdapat ketidakseimbangan garam-air. Peningkatan status ini membawa maut dan oleh itu memerlukan terapi kecemasan. Kematian berlaku pada 25-75% kes sindrom Lyell.

Gejala sindrom Lyell

Kebanyakan kanak-kanak dan orang dewasa dari usia muda dan pertengahan sakit. Penyakit ini biasanya berkembang secara akut, dengan cepat membawa pesakit (dalam beberapa jam atau 1-3 hari) ke keadaan yang serius dan sangat serius.

Suhu badan tiba-tiba meningkat hingga 39-40 ° C, pada kulit batang, anggota badan, muka terdapat ruam yang banyak disebarkan dalam bentuk warna merah gelap bintik edematous, yang, "merebak", membentuk lesi pertemuan.

Selepas beberapa jam (hingga 48 jam), beberapa lepuh pelbagai saiz (hingga ukuran telapak tangan) terbentuk pada kulit yang meradang dengan penutup nipis, lembik, mudah terkoyak, mendedahkan erosi yang menyakitkan dan mudah berdarah.

Tidak lama kemudian, semua kulit kelihatan melecur (menyerupai luka bakar darjah 2). Dia menderita hiperemik, sakit; epidermis mudah bergerak apabila disentuh, gejala "linen basah" muncul (epidermis di bawah jari beralih, tergelincir dan mengecut), gejala "sarung tangan", "stoking" (epidermis mengelupas, menjaga bentuk jari, kaki).

Pada selaput lendir rongga mulut, bibir, terdapat banyak kawasan erosif, menyakitkan, mudah berdarah, di bibir mereka ditutup dengan kerak dan retakan hemoragik sehingga sukar untuk dimakan. Prosesnya mungkin melibatkan membran mukus faring, laring, trakea, bronkus, saluran pencernaan, uretra, pundi kencing. Selalunya membran mukus alat kelamin terjejas, serta mata dengan perkembangan blepharoconjunctivitis erosif, iridosiklitis.

Secara histologi, proses pada kulit dan membran mukus dicirikan oleh nekrosis epidermis dengan pembentukan lepuh subepidermal dan intraepidermal dan kehilangan struktur keseluruhan lapisan epidermis. Kandungan lepuh steril. Dermis edematous, penyusupan di sekitar saluran dan kelenjar kecil dan terdiri daripada limfosit dengan campuran neutrofil dan sel plasma. Epitelium kapilari yang bengkak.

Keadaan umum pesakit cepat merosot hingga tahap keterukan yang teruk, yang ditunjukkan oleh demam tinggi, sakit kepala, sujud, mengantuk, gejala dehidrasi:

  • dahaga yang luar biasa;
  • penurunan rembesan kelenjar saluran pencernaan;
  • penebalan darah, menyebabkan gangguan peredaran darah dan fungsi buah pinggang.

Gejala klinikal keracunan muncul dalam bentuk keguguran rambut, piring kuku. Kejadian kerosakan multisistem (hati, paru-paru berdasarkan jenis radang paru-paru, dicatat dalam 30% kes, ginjal hingga nekrosis tubular akut) adalah mungkin.

Keadaan serius pesakit, selain dehidrasi yang teruk (dehidrasi) dan gangguan dalam keseimbangan elektrolit air, ditunjukkan terutamanya oleh sindrom keracunan endogen, yang disebabkan oleh pelanggaran metabolisme protein dan discoordinasi proteolisis.

Dalam hal ini, pengumpulan oligopeptida berat molekul sederhana (SM) berlaku dalam cairan tubuh, yang 2-4 kali lebih tinggi daripada norma. Mereka adalah pecahan protein uremik yang disebut dengan berat molekul 500-5000 D, serta dengan berat molekul yang lebih tinggi - 10 000-30 000 D. Dalam darah, terdapat peningkatan mendadak indeks keracunan leukosit (LII). Petunjuk ini bersama-sama mencerminkan keparahan keracunan endogen, dan ia dapat digunakan untuk memantau keberkesanan terapi..

Diagnostik

Dalam kajian makmal, leukositosis dicatat dengan penurunan jumlah relatif limfosit (kesan sitotoksik pada T-limfosit), pergeseran kiri dalam formula dengan munculnya bentuk neutrofil toksik; ESR dipercepat; ketiadaan eosinofil; LII meningkat dengan mendadak; perubahan dalam aktiviti fibrinolitik plasma dinyatakan kerana pengaktifan sistem proteolitik yang kuat (kandungan plasmin tinggi, pengaktif plasminogen dan penurunan kandungan perencat plasminogen); dalam proteinogram, penurunan jumlah protein adalah ciri, terutamanya disebabkan oleh albumin, sementara kandungan globulin meningkat; pengumpulan SM dinyatakan dengan ketara; analisis biokimia mencatat pengumpulan bilirubin, urea, nitrogen, peningkatan aktiviti alanine aminotransferase.

Dalam ujian air kencing, mikroalbuminuria, proteinuria, dan hematuria diperhatikan.

Proses tanpa rawatan terus berjalan, perkembangan edema paru, nekrosis tubular akut pada buah pinggang, pielonefritis, radang paru-paru, septikemia akibat jangkitan sekunder, kejutan septik dengan hasil maut mungkin terjadi. Lebih kerap berlaku komplikasi pada 2-3 minggu penyakit ini. Dalam keadaan moden, ketika membetulkan keseimbangan air dan elektrolit, metabolisme protein, terapi kortikosteroid dan antibiotik, kematian adalah 20-30%.

Bahaya kematian meningkat dengan ketara dengan diagnosis yang tertunda, terapi tidak rasional, dan juga dengan nekrolisis 70% kulit.

Diagnosis sindrom Lyell berdasarkan sejarah, persembahan klinikal dan penemuan makmal.

Untuk menentukan peranan ubat tertentu dalam pengembangan proses, ujian imunologi dapat digunakan, dan khususnya reaksi transformasi letupan, yang menunjukkan peningkatan dalam aktiviti mitosis limfosit peka pesakit dengan pembentukan bentuk letupan (limfoblas) di hadapan alergen (disyaki ubat).

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan bentuk bulat eksitatif eritema multiforme, pemphigus dan jenis toksidermia lain.

Rawatan untuk sindrom Lyell

Rawat inap awal pesakit di unit rawatan intensif diperlukan untuk memerangi sindrom keracunan endogen dan gangguan homeostasis, untuk mengekalkan air, elektrolit, keseimbangan protein dan aktiviti organ penting. Kompleks rawatan merangkumi:

  • Hemosorpsi extracorporeal: kaedah terapi kompleks awal yang berkesan dan dibenarkan secara patogenetik, yang terbaik dilakukan pada 2 hari pertama penyakit ini (menjalankan 2-3 sesi hemosorpsi kemudian mengganggu perkembangan prosesnya). Menjelang hari ke-3-5, endotoksikosis jauh lebih jelas, dan 5-6 sesi hemosorpsi dengan selang penyerapan yang pendek akan diperlukan.
  • Plasmapheresis, dalam mekanisme tindakan yang mana, bersama dengan detoksifikasi (penyingkiran toksin endogen, alergen, kompleks imun, limfosit peka), normalisasi status imun pesakit adalah penting. Luangkan 2-3 sesi, yang memungkinkan (digabungkan dengan cara lain) untuk menghentikan prosesnya.
  • Pemeliharaan keseimbangan air, elektrolit dan protein kerana infus intravena hingga 2 liter (kadang-kadang 3-3.5 liter), rata-rata 60-80 ml / kg sehari, cecair: berdasarkan dextran (polyglucin, reopolyglucin, reogluman, rondex, rheomakrodex, polifer); polyvinylpyrrolidone (hemodesis, neohemodesis, glukoneodesis, enterodesis); larutan masin (larutan NaCl isotonik, larutan Ringer-Locke dengan glukosa 5%, dan lain-lain); plasma (asli atau sejuk beku), albumin, dll..
  • Inhibitor protein (kontraksi, dll.) - 10,000 U (sehingga 200,000 U) sehari.
  • Kortikosteroid parenteral pada kadar 2-3 mg / kg berat badan, rata-rata 120-150 mg dari segi prednison, namun, dalam kes penyediaan kompleks terapi yang tidak mencukupi, dos hormon dapat ditingkatkan menjadi 300 mg atau lebih. Dosis tinggi dikekalkan sehingga prosesnya stabil dan sindrom keracunan endogen dikeluarkan (7-10 hari), kemudian dos dikurangkan secara intensif, memindahkan pesakit ke bentuk tablet.
  • Hepato- dan nefroprotectors (cocarboxylase, Essentiale, Riboxin, adenosine triphosphoric acid (ATP), vitamin C, vitamin kumpulan B, E).
  • Antibiotik, lebih baik cephalosporin, lebih baik daripada generasi ke-3: khususnya, claforan (syn. Cefotaxime), kefzol (syncefazolin), seporin (sinonim - cephaloridin) atau aminoglikosida (gentamicin, kanamycin, amikacin, dll.) - dalam masa 7– 14 hari. Kecualikan penggunaan penisilin, ampisilin.
  • Unsur surih: CaCl2, panangin untuk hipokalemia, kalium klorida, lasix (untuk hiperkalemia).
  • Heparin (100,000 IU setiap 1 kg / hari), ubat jantung, hormon anabolik.
  • Pemantauan sistem kardiovaskular. Penjagaan sangat penting: bilik yang hangat dengan lampu bakteria, bingkai pemanasan adalah wajar, seperti bagi pesakit yang terbakar; minum banyak cecair (pinggul mawar), makanan cair, linen dan pembalut steril.
  • Pengoksigenan hiperbarik (5-7 prosedur) mempercepat penyembuhan hakisan.
  • Secara luaran: aerosol dengan kortikosteroid dan epitel, agen bakterisida (oxycort, oxycyclosol, dll.), Larutan berair pewarna anilin metilena biru, gentian violet; salap 5-10% dermatol, xeroform, solcoseryl, diprogent, elokom, celestoderm V pada kawasan yang erosif dan ulseratif, dll..
  • Pada selaput lendir rongga mulut, bilas diresepkan dengan suntikan ramuan perubatan (chamomile, sage, dll.), Pelinciran dengan putih telur untuk mempercepat epitelisasi hakisan.

Sindrom Lyell adalah penyakit serius dengan kadar kematian yang tinggi, di mana rawatan sistemik sangat penting, serta terapi kulit yang berhati-hati.

Prognosis sindrom Lyell

Prognosis sangat bergantung pada tahap kerosakan, kehadiran komplikasi berjangkit, ketepatan masa dan jumlah rawatan perubatan yang diberikan. Purata kadar kematian adalah 25-30%, dalam kes yang teruk, angka ini dapat mencapai 65-70%.

Apa itu sindrom Lyell: penyebab perkembangan, gejala dan rawatan

Di dunia moden, terdapat banyak sindrom dan penyakit yang berbeza yang boleh menjadikan hidup sukar bagi mana-mana penghuni planet ini. Sebab-sebab perkembangan patologi ini juga berbeza: gangguan genetik, ekologi yang buruk, dan sebagainya. Walau bagaimanapun, terdapat sekumpulan penyakit yang berlaku secara tidak dijangka dan tiba-tiba. Walaupun penyakit seperti itu sudah ada selama berabad-abad, hanya sekarang pakar dapat mendiagnosisnya. Sindrom Lyell juga termasuk dalam kategori ini..

  • Sindrom Lyell: apakah itu, sebab, gejala
    • Punca sindrom Lyell
    • Sindrom Lyell: gejala penyakit
    • Ciri-ciri perjalanan penyakit ini
    • Bahaya sindrom Lyell dan penyebab keterukan keadaan
  • Rawatan untuk sindrom Lyell

Sindrom Lyell: apakah itu, sebab, gejala

Sindrom Lyell (nekrosis epidermis toksik atau akut) adalah luka pada kulit (toksidermia) dalam bentuk yang sangat teruk. Penyakit ini mempunyai etiologi toksik-alergi, yang dicirikan oleh kerosakan akut pada epitel dan membran mukus dengan pembentukan vesikel yang berisi cecair. Di samping itu, terdapat kemerosotan yang ketara pada keadaan umum seseorang..

Kerosakan toksik pada organ dalaman, perkembangan dehidrasi yang cepat dan penambahan jangkitan sering membawa maut. Diagnosis nekrosis epidermis merangkumi pemeriksaan lengkap dan objektif pesakit, pemantauan berterusan analisis biokimia dan klinikal urin dan darah, serta data koagulogram.

Rawatan sindrom Lyell terdiri dari melakukan tindakan kecemasan, serta menggunakan kaedah pemurnian darah ekstrasorporeal, pengenalan prednisolon (dalam dos besar), terapi infusi, pembetulan keseimbangan garam-air, dll..

Punca sindrom Lyell

Punca sindrom Lyell boleh berbeza. Yang paling terkenal adalah:

Penyebab sindrom Lyell yang paling biasa adalah reaksi spesifik badan terhadap ubat. Lebih-lebih lagi, bukan sahaja ubat itu sendiri, atau sebaliknya, intoleransi individu terhadap komponennya, boleh menjadi merengsa, tetapi juga pemberian ubat yang salah, dosnya yang tidak tepat, tempoh ubat yang telah tamat dan lain-lain.

Selalunya, reaksi alahan berlaku apabila menggunakan sulfonamide dari kumpulan ubat antibakteria. Di samping itu, terdapat beberapa lagi agen farmakologi yang boleh dikaitkan dengan alergen yang berpotensi:

  • Ubat-ubatan terhadap batuk kering, keradangan, sawan;
  • tetrasiklin;
  • penisilin;
  • eritromisin.

Ubat penahan sakit tergolong dalam kumpulan risiko yang berasingan, kerana orang sering menggunakannya, tanpa memikirkan keserasian ubat dengan ciri-ciri individu badan dan keadaan kesihatan. Dan sangat sedikit orang yang memperhatikan dosanya. Dengan hipersensitiviti, reaksi alergi boleh berlaku walaupun dengan pengambilan pelbagai jenis vitamin yang biasa.

Dalam kira-kira 25-30% kes, perkembangan sindrom Lyell berlaku dengan cara idiopatik, iaitu, tanpa alasan yang luar biasa. Gejala berlaku dengan sendirinya, tanpa mengira kesan negatif dari persekitaran. Kes-kes perkembangan penyakit ini adalah yang paling sukar, kerana punca reaksi tidak dapat dihilangkan, penyelidikan tambahan diperlukan untuk menjelaskan penyebab reaksi tersebut..

Satu lagi penyebab perkembangan penyakit ini adalah luka berjangkit. Selain tindak balas keradangan terhadap jangkitan, tubuh boleh bertindak balas dengan alahan. Dalam kes ini, staphylococcus yang terkenal sering bertindak sebagai provokator. Mikroorganisma berbahaya ini menyumbang kepada penyebaran penyakit yang cepat melalui aliran darah, oleh itu, lesi berlaku hampir serentak dalam beberapa nombor.

Dan kes sindrom Lyell yang paling jarang digabungkan. Ia menggabungkan beberapa sebab sekaligus, iaitu penyakit ini boleh terdiri daripada penyakit berjangkit, kelemahan badan secara umum dan ubat-ubatan dan ubat-ubatan yang dipilih secara tidak betul untuk terapi.

Ini adalah sebab utama perkembangan sindrom Lyell. Cabarannya adalah dengan cepat dan betul mengenal pasti rangsangan yang sebenarnya dan menentukan kaedah rawatan yang sesuai. Doktor mesti melakukan pemeriksaan menyeluruh terhadap pesakit dan hanya kemudian membuat diagnosis.

Sama sekali semua kes jangkitan dengan penyakit tersebut dicirikan oleh adanya dehidrasi separa atau lengkap badan, yang menampakkan diri dalam penurunan aktiviti, kemerosotan penampilan dan keadaan kulit, serta kerengsaan dan kemurungan. Dehidrasi adalah akibat daripada kesan negatif ubat-ubatan yang menghilangkan protein yang menyuburkan kulit dan seluruh tubuh secara keseluruhan. Epitel yang paling banyak menderita sindrom Lyell..

Walaupun penyebab perkembangan penyakit ini bukanlah reaksi terhadap komponen ubat tertentu, kemungkinan besar, orang yang sakit mempunyai kontraindikasi tertentu untuk penggunaan ubat apa pun.

Sindrom Lyell: gejala penyakit

Gejala penyakit ini cukup bersifat. Di samping itu, tanda-tanda utama dan tanda-tanda sindrom pertama muncul pada seseorang dengan cepat, walaupun, seseorang boleh mengatakan dengan cepat. Kadang-kadang, tidak lebih dari dua hingga tiga jam berlalu sebelum manifestasi pertama penyakit ini, kadang-kadang tempoh inkubasi berlangsung sekitar seminggu, dan hanya dalam kes yang jarang berlaku - lebih dari 7 hari.

Kadar perkembangan patologi, dan, dengan demikian, penampilan tanda-tanda pertama, terutama dipengaruhi oleh faktor-faktor seperti ciri-ciri individu organisma, keadaan umum dan tahap kecenderungan reaksi alergi. Perkara terakhir hampir sepenuhnya ditentukan oleh keturunan..

Ciri-ciri perjalanan penyakit ini

Sindrom Lyell boleh disebut penyakit orang muda, kerana orang muda dan kanak-kanak paling banyak menderita penyakit ini. Semakin muda pesakit, semakin cepat perjalanan penyakit ini. Bahaya penyakit ini terletak pada kenyataan bahawa dalam hampir 2-3 hari, sindrom ini dapat berkembang hingga tahap rumit terakhir dan mengakibatkan kematian..

Semasa pemburukan penyakit, perhatian harus diberikan kepada suhu badan pesakit. Selalunya ia mencapai tahap yang sangat tinggi iaitu 39-40 darjah dan bahkan mungkin lebih tinggi. Pada peringkat seterusnya perkembangan penyakit ini, dermatitis diperhatikan, yang menampakkan dirinya sebagai ruam di seluruh badan. Sangat mustahil untuk tidak mengenali ruam seperti ini: ini adalah beberapa jalur merah yang terdapat di seluruh badan, serta lengan dan kaki pesakit. Selalunya, kawasan yang terjejas membengkak.

Ciri khas ruam tersebut adalah bahawa mereka boleh berubah bentuk dan ukuran (meningkat dengan ketara), dan juga bergabung menjadi koloni, mewujudkan kawasan besar epitel yang rosak. Luka kulit boleh merangkumi 50% atau lebih dari keseluruhan kulit. Sekiranya anda terlepas saat ini dan tidak menolong seseorang, maka bisul akan segera berubah menjadi gelembung dengan pelbagai ukuran. Cecair keluar dari lepuh ini, dan epitelium di banyak kawasan yang terjejas tergelincir..

Pada tahap tertentu, penyakit ini mempengaruhi kawasan kulit yang terletak berhampiran selaput lendir, misalnya, mulut. Kawasan berhampiran bibir sering berdarah, menjadi sakit dan sangat sensitif. Di masa depan, semua kawasan yang rosak berubah menjadi luka dan ditutup dengan kerak.

Di samping itu, penyakit progresif mempunyai kesan negatif terhadap keadaan sistem pernafasan (bronkus, larinks), pencernaan (perut, esofagus, dll.), Dan pundi kencing juga cacat. Mata juga rentan terhadap proses keradangan dengan kerumitan yang berbeza-beza. Ketika penyakit itu berkembang, keadaan pesakit merosot dengan cepat. Secara harfiah dalam seminggu kursus akut, puncak penyakit ini dicapai dan akibat yang sama berlaku. Pesakit kehilangan rasa kenyataan, dia diseksa oleh sakit kepala yang teruk, selalu cenderung tidur, halusinasi mungkin muncul, suhu badan tetap pada tahap yang sama, pesakit merasakan kekurangan air di dalam badan.

Ujian darah makmal menunjukkan penurunan yang ketara dalam kecairannya dan kehadiran sejumlah besar leukosit. Yang terakhir adalah pengesahan bahawa proses keradangan berkembang secara aktif di dalam tubuh manusia, dengan mana tubuh berusaha dengan sekuat tenaga untuk melawan. Tetapi sayangnya, pada tahap ini, seseorang tidak lagi dapat mengatasi penyakit itu sendiri..

Pesakit harus mendapat pertolongan kecemasan yang sudah berada pada tahap awal perkembangan sindrom. Sekiranya masa telah hilang dan patologi berkembang lebih jauh, kemungkinan besar, rawatannya akan lebih radikal. Sekiranya tidak ada pertolongan perubatan pada peringkat penyakit ini, gejala-gejalanya akan semakin agresif..

Gejala ini merangkumi perkara berikut:

  • Nekrosis tisu organ dalaman (paru-paru, buah pinggang);
  • keradangan pelvis buah pinggang;
  • pneumonia;
  • edema paru;
  • perkembangan komplikasi berjangkit yang teruk.

Yang terakhir ini mempunyai akibat yang paling tidak menguntungkan, kerana pertahanan tubuh pesakit terlalu lemah, akibatnya mikroorganisma berbahaya mudah masuk ke dalam aliran darah, di mana mereka secara aktif membiak dan menyebar ke seluruh sistem dan organ. Dengan gambaran klinikal seperti itu, kemungkinan besar akan membawa maut. Produk buangan bakteria patogen sangat toksik dan, sekali dalam aliran darah, boleh menyebabkan kejutan..

Minggu kedua dan ketiga dari permulaan penyakit adalah yang paling kritikal. Pada masa inilah komplikasi di atas berkembang. Pada masa ini, pesakit sangat memerlukan rawatan intensif dan rawatan yang penuh perhatian..

Sehingga kini, ketika rawatan sindrom Lyell dijalankan mengikut kaedah yang paling maju dengan menggunakan ubat-ubatan yang paling moden, kadar kematiannya tetap tinggi dan sekitar 1/3 dari jumlah kes..

Kebarangkalian kematian pesakit meningkat secara mendadak dalam keadaan berikut:

  • Menjalankan rawatan yang tidak mencukupi;
  • diagnosis penyakit yang lewat;
  • kematian lebih daripada 50% kulit.

Selalunya, pakar dermatologi mengemukakan soalan: jenis ubat apa (atau komponennya) yang menyebabkan perkembangan sindrom Lyell. Ini sangat penting, kerana ketika menolong pesakit, seorang pakar terpaksa menggunakan ubat-ubatan tertentu dan jika ubat yang digunakan menyebabkan reaksi alergi pada pesakit, maka akibatnya dapat menyedihkan.

Bahaya sindrom Lyell dan penyebab keterukan keadaan

Komplikasi berjangkit. Dengan sindrom Lyell, ini sering berlaku, kerana kerosakan pada selaput lendir saluran pernafasan dan kehilangan epidermis di kawasan besar menyumbang kepada penembusan virus dan bakteria berbahaya ke dalam badan dengan mudah. Terdapat perkembangan radang paru-paru, pyoderma, yang segera menyebabkan penyebaran jangkitan ke seluruh sistem dan organ, dan semua ini disertai dengan pembentukan sepsis.

Kehilangan cecair dalam jumlah besar, bersama dengan protein dan elektrolit (garam), menyebabkan pengurangan aliran darah dan dehidrasi yang teruk. Akibatnya, bekalan darah ke semua organ terganggu. Terdapat kemerosotan fungsi ginjal, paru-paru dan jantung. Gagal pernafasan dan jantung semakin meningkat. Penapisan buah pinggang yang terganggu menyebabkan terhentinya proses pembentukan air kencing dan penghapusan bahan toksik.

Kekalahan membran mukus saluran gastrointestinal dapat memberikan komplikasi dalam bentuk pendarahan dalaman yang besar dan gangguan penyerapan makanan.

Buta. Masalah ini boleh berlaku dengan penglibatan konjungtiva yang teruk. Selepas penyembuhan, akibat negatif mungkin terjadi, dinyatakan oleh fotofobia berpanjangan.

Prognosis untuk penyakit ini tidak begitu baik. Kematian antara 30 hingga 70%, selalunya orang tua dan kanak-kanak mati. Punca kematian - dehidrasi, sepsis, embolisme paru.

Rawatan untuk sindrom Lyell

Terapi penyakit dijalankan dengan kaedah dan ubat berikut:

  • Pertama sekali, penerimaan semua ubat yang ditetapkan sebelum permulaan penyakit dibatalkan.
  • Dengan bantuan julap dan diuretik, serta enema, sisa ubat yang diambil sebelumnya dikeluarkan dari badan sebanyak mungkin.
  • Darah dibersihkan (plasmapheresis) dari toksin terkumpul.
  • Hemosorpsi extracorporeal. Kaedah terapi ini digunakan untuk membersihkan badan dari bahan berbahaya (toksik)..
  • Terapi pemulihan yang menormalkan keseimbangan garam-air di dalam badan.
  • Glukortikosteroid diresepkan (analog kimia hormon korteks adrenal, yang membantu mengurangkan reaksi alergi).
  • Antibiotik digunakan secara profilaksis untuk mencegah jangkitan.
  • Hepatoprotectors, tindakannya bertujuan untuk meningkatkan fungsi hati.
  • Antiplatelet dan antikoagulan (bahan yang membantu mengurangkan pembekuan darah).
  • Diuretik digunakan untuk meningkatkan aliran air kencing dan mengurangkan beban pada buah pinggang.
  • Pengecualian atau had maksimum hubungan pesakit dengan perengsa (bahan yang menyebabkan reaksi alergi).

Sindrom Lyell adalah penyakit yang sangat serius dan ubat-ubatan sendiri tidak dapat diterima di sini, terutama bagi mereka yang mengalami alahan. Pada simptom pertama, perlu segera pergi ke klinik, kerana ini adalah keadaan yang tepat apabila kelewatan kematian serupa. Rawatan yang betul yang dimulakan tepat pada masanya membolehkan anda mencapai dinamik positif.